«Кардиомиопатия» термині алғаш рет 1957 жылы жүрек жеткіліксіздігімен, кардиомегалиямен, прогрессивті курспен бірге жүретін түсініксіз этиологиялы миокард ауруларына қатысты қолданылды.

Кардиомиопатиялар-миокард дисфункциясының дамуына әкелетін созылмалы, ауыр миокард ауруларының гетерогенді тобы.

Жіктеу

Идиопатиялық-яғни олардың пайда болу себебі белгісіз

• Дилатациялық - жүрек мөлшері ұлғаяды, нәтижесінде оның қабырғалары жұқарады.
• Гипертрофиялық - обструктивті, обструктивті емес-жүрек қабырғалары қалыңдайды және икемділігін жоғалтады.
• Рестриктивті - жүрек қабырғалары қатаяды, бұл жүрек бұлшықетінің талшықтарын созуды және оны қанмен толтыруды қиындатады.
• Оң қарыншаның аритмогендік дисплазиясы - оң қарыншаның басым қатысуымен генетикалық анықталған бастапқы кардиомиопатия.

Спецификалық (белгілі себебі бар миокардтың қайталама зақымдануы)

• ишемиялық
• гипертензияға қарсы
• клапандар
• қабыну (жұқпалы және аутоиммунды)
• дисметаболикалық (қант диабеті, гипотиреоз, анемия, гемохроматоз, гиповитаминоз, микроэлементтердің жетіспеушілігі, амилоидоз, сақтау аурулары)
• уытты (алкоголь, иондаушы сәуле)
• нейромускулалық ауруларда (бұлшықет дистрофиясы, нейромускулалық аурулар)
• дәнекер тінінің жүйелік аурулары кезінде
• тахиаритмиядан туындаған

Балада жүрек ауруына қалай күдіктенуге болады?

• Селоқостық, әлсіздік
• Бозару
• Цианоз
• Сананың шатасуы, терінің сұр күл реңктері
• Жылдам немесе сирек жүрек соғысы
• Жылдам тыныс алу
• Қан қысымының өзгеруі
• Қанықтылықтың төмендеуі
• Бас айналу, естен тану
• Құсу
• Мәжбүрлі жағдай
• Салмақ жоғалту
• Ісіну

Бұл белгілер үнемі болады, баланың жалпы жағдайын бұзады, баланың өмір сапасына, ұйқысына және күнделікті белсенділігіне әсер етеді, бала шағымдардан алаңдамайды, физикалық белсенділікке жол бермейді

Балалардағы аурудың клиникалық көрінісі

БЕЛГІЛЕРІ

• Жүрек ырғағының бұзылуы
• Ентігу
• Тез шаршау
• Жалпы әлсіздік және бас айналу
• Аяқтың перифериялық ісінуі асқынған сатыларында

Дефекацияға, диареяға, құсуға, тамақтанудан бас тартуға, себепсіз мазасыздыққа деген ұмтылыс балаларда, әсіресе нәрестелерде кардиомиопатияның даму белгілері болуы мүмкін.

Кардиомиопатияның басталуы кез келген жаста болуы мүмкін. Барлық көріністер әртүрлі дәрежеде көрінуі мүмкін. Кейбір балалар ешқандай шағым жасамай немесе ата-аналарын алаңдатпай қанағаттанарлық сезінеді. Жалпы белгілердің ішінде селқостық, әлсіздік, шаршау, ұйқының бұзылуы, тәбеттің болмауы, тершеңдік, бас айналу, бас ауруы және бұлшықет ауруы болуы мүмкін. Көбінесе ата-аналар баланың шамадан тыс көңіл-күйін, кейде мінез-құлық пен қабылдаудың елеулі бұзылыстарын атап өтеді. Шығарудың төмен фракциясы салдарынан дамитын мидың қанмен қамтамасыз етілмеуі конвульсиялық синдроммен және естен тану жағдайларымен бірге жүруі мүмкін. Балалардағы миокардит немесе кардиомиопатияның ұзақ ағымында психомоторлық дамудың кешеуілдегені туралы жеке мәліметтер бар.

Науқастар физикалық күш салу кезінде ентігуге, кейде тыныштықта, жүрек соғуына шағымдануы мүмкін. Жүрек ырғағының бұзылуы жүрек жұмысында үзіліс пен кідіріс сезімін тудыруы мүмкін, тахикардия немесе тахиаритмия эпизодтары жүрек жеткіліксіздігінің белгілерінің жоғарылауына әкеледі. Сол жақ қарыншаның артқы диафрагмалық бөліктерінің зақымдануы іштің жоғарғы бөлігінде ауырсынуды, жүрек айнуын, құсуды тудыруы мүмкін, бұл көбінесе дифференциалды диагностикалық тапсырма болып табылады, әсіресе іштің және жүрек патологиясының үйлесімі кезінде. Сол жақ қарыншаның Эжекция фракциясының төмендеуіне байланысты іш қуысының қанмен қамтамасыз етілуінің төмендеуі нәжістің 5 есеге дейін, ал 1 жасқа дейінгі балаларда тәулігіне 10 есеге дейін жоғарылауына әкеледі. Нәжіс, әдетте, қалыптан тыс болады, миокардит немесе кардиомиопатияның ауыр ағымында қан тамырлары пайда болуы мүмкін. Ауырсыну синдромы іштің барлық бөліктеріне таралуы мүмкін. Ұзақ курс кезінде ишемиялық колиттің дамуы нәтижесінде іш қату пайда болуы мүмкін. Сол жақ жүректің сору функциясының төмендеуі аясында қан айналымының кіші шеңберінің тамырлы төсегіндегі қысымның жоғарылауы бұл балаларда жөтелдің пайда болуына әкеледі, ол құрғақ немесе дымқыл болуы мүмкін, аз мөлшерде қақырық ақшыл түсті болады. Жүрек жеткіліксіздігінің көріністерінің ауырлығы, әдетте, мұндай балалардағы болжамды анықтайды.

Науқасты қарау кезінде жүрек жеткіліксіздігіне тән терінің өзгеруі анықталады: бозару, акроцианоз, мәрмәр. Ауыр жағдайларда аяқтың ісінуі мүмкін. Егер бала уақыттың басым бөлігі көлденең күйде болса, онда ісіну төменгі арқа аймағына, іштің алдыңғы қабырғасына, қол мен бетке таралады.

Аурудың диагностикасы

Диагнозды нақтылау және емдеу тактикасын анықтау үшін қосымша тексеру әдістерін қолдану қажет. Электрокардиограммаларда (ЭКГ) қозғыштықтың, өткізгіштіктің және реполяризацияның әртүрлі бұзылыстары, бір немесе бірнеше жүрек камераларының шамадан тыс жүктелу немесе гипертрофия белгілері тіркеледі. Тәуліктік мониторинг ырғақтың өтпелі бұзылыстарын анықтауға, физикалық жүктеме кезінде миокардтың қанмен қамтамасыз етілмеу дәрежесін жанама бағалауға мүмкіндік береді.

Эхокардиография нәтижелері бойынша кардиомиопатия диагнозын гипертрофия болған кезде, сол жақ қарыншаның жиырылу көрсеткішінің төмендеуі – Эжекция фракциясы және сол жақ қарыншаның ақырлы-систолалық және/немесе ақырлы-диастолалық мөлшерінің және/немесе көлемінің ұлғаюымен жүрек камераларының кеңеюі кезінде растауға болады.

Биохимиялық қан анализінде кейбір науқастарда креатинфосфокиназа, α-гидроксибутиратдегидрогеназа, аспарагин трансаминазасы, тропонин I немесе т.б. МВ фракциясының жоғарылауы байқалуы мүмкін.

Осылайша, диагнозды клиникалық көрініс, ЭКГ нәтижелері, эхокардиография және зертханалық мәліметтер негізінде жасауға болады.